Dermatosis ictiosiformes: estudio clínico, histológico y ultraestructural

Zusammenfassung

Las dermatosis ictiosiformes son genodermatosis caracterizadas por la presencia de escamas en toda o parte de la superficie cutanea. Nuestro trabajo se ha basado en el estudio de 77 pacientes seleccionados entre un total de 101; hemos realizado estudio clinico: datos de filiacion antecedentes personales y familiares morfologia exploraciones complementarias y tratamiento local o general dependiente de la intensidad de las lesiones. Asimismo hemos realizado estudio histologico y ultraestructural. Siguiendo la clasificacion de blanchet-bardon y puissant los hemos distribuido en tres grupos: grupo 1 ictiosis autosomica dominante grupo 2 eritrodermia congenita ictiosiforme seca grupo 3 eritrodermia congenita ictiosiforme ampollosa analizados los resultados llegamos a las siguientes conclusiones: - es la genodermatosis mas frecuente - de los tres grupos el de mayor incidencia fue la ictiosis autosomica dominante seguido de eritrodermia congenita ictiosiforme seca y eritrodermia congenita ictiosiforme ampollosa - los hallazgos morfologicos con microscopia optica y electronica no los consideramos suficientemente tipicos como para definir la forma de ictiosis siendo necesario una correlacion clinica y genetica para el diagnostico definitivo.