Amiloidosis

Resumen

Las amiloidosis son un grupo heterogéneo de enfermedades en las que proteínas, habitualmente solubles en plasma, se depositan en el espacio extracelular en una forma insoluble y fibrilar (depósito amiloide) que va a provocar el daño de órganos y tejidos. Existen dos formas principales de amiloidosis: la primaria, que se asocia a discrasias de células plasmáticas, y la AA o secundaria, que constituye una complicación de enfermedades crónicas en las que existe una inflamación recurrente o mantenida como consecuencia de infecciones crónicas, enfermedades reumáticas, tumores o enfermedad inflamatoria intestinal, entre otras. El diagnóstico en las amiloidosis no debe basarse exclusivamente en la clínica, siendo imprescindibles la confirmación histológica y la caracterización del tipo de amiloide. Además, en la amiloidosis AL es importante confirmar la evidencia de un trastorno proliferativo de células plasmáticas monoclonales y en la amiloidosis AA el trastorno inflamatorio subyacente. El diagnóstico temprano y preciso del tipo de depósito es crucial en el pronóstico y en la elección del tratamiento, que variará según la proteína precursora de amiloide.