Sarcomas sinoviales

Resumen

Los sarcomas sinoviales representan entre un 5 y un 10% de los sarcomas de partes blandas. No obstante, son muy agresivos y el 10% de los pacientes fallece en el primer año tras el diagnóstico. Suelen afectar a adolescentes y adultos jóvenes con edades comprendidas entre los 15 y los 40 años. La presentación clínica habitual es la de una masa yuxtaarticular palpable, generalmente dolorosa. No obstante, debido al bajo índice de sospecha, se puede confundir con tumoraciones benignas de partes blandas, bursitis o artritis, lo que favorece el retraso del diagnóstico, y no son raras demoras en el diagnóstico de más de un año. Puede localizarse en cualquier parte del organismo. Sin embargo, la localización más habitual en las extremidades. La supervivencia varía según el tamaño y la localización tumoral, la afectación profunda, el grado histológico y la presencia de afectación ganglionar o metástasis. En prácticamente todos los casos contienen una translocación característica entre los cromosomas X y 18. Esta translocación fusiona el gen SYT del cromosoma 18 a uno de sus genes homólogos (SSX1, SSX2 y SSX4) localizados en el cromosoma X. La cirugía es el tratamiento de base, acompañada, en ocasiones, de radioterapia y quimioterapia.