Síndrome de Sjögren inducido por exposición laboral a sílice

Resumen

Los individuos expuestos a sílice por razones profesionales, exhiben una gran variedad de manifestaciones clínicas y patológicas, propias de procesos autoinmunes. Un aspecto muy importante dentro del espectro de manifestaciones autoinmunes de la exposición laboral a sílice es el desarrollo de un síndrome de Sjögren, posibilidad que solo fue valorada previamente de forma muy superficial en algún trabajo aislado. Estudiamos a 124 individuos, 84% mujeres y 16% hombres que habían trabajado expuestos a sílice durante 7,9 años por término medio. Al cerrar el estudio, 55 pacientes (44,35%) del total presentaban rasgos evidentes de alguna conectivopatía. De los 124 pacientes estudiados, con exposición laboral a sílice, presentaron SSP 7 pacientes (5,63%) de los cuales 1 era hombre (14,2%) y 6 eran mujeres (85,7%). Presentaron SSS, 15 pacientes (12,09%), todos los cuales eran mujeres. Los pacientes con SSS tenían asociadas las siguientes conectivopatías: L.E.S (60%), ESP (60%), síndrome de superposición (40%), polimiositis (13%), indeterminada (13%). Estos porcentajes son superiores a los descritos en la literatura, lo que índice que la exposición laboral a sílice puede predisponer a los pacientes con SS para la aparición de alguna patología asociada con mayor frecuencia que en la población con SS no expuesta. El tiempo medio de exposición a sílice en los pacientes con SS fue, en conjunto, de 7,6 años; algo superior al que presentaron los pacientes con colagenosis pero sin SS asociado. Fue superior en los casos de pacientes con SSP (10 años con respecto a los pacientes con SSS (6 años; DS:2,6). La latencia fue mayor en los individuos con SSP (25,8 años) que en los pacientes con SSS (16,2 años). Presentaron manifestaciones cutáneas 19 pacientes (86,36%) con SS. Todos los pacientes con SSS tuvieron alguna manifestación de este tipo, mientras que solo las presentaron el 57,1% de los pacientes con SSP. La presencia de fotosensibilidad y de úlceras digitales van asociadas con mayor frecuencia al SSS. Presentaron fenómeno de Raynaud 10 pacientes (45,5%), con mayor frecuencia entre los pacientes con SSS (53%) que entre los pacientes con SSP (28,5%). La presencia de este fenómeno en los pies, por tanto, es muy evocadora de que se trate de un SSS. La afección articular estuvo presente en 21 pacientes (99%), con frecuencias similares en los pacientes con SSP (85,7%) y los pacientes con SSS (100%). El análisis específico de las distintas manifestaciones articulares indica que la presencia de inflamación articular indudable o de rigidez matinal se asocian de manera significativa al carácter secundario del SS. La afección neurológica se presentó en 4 pacientes con SS (18,8%). En todos los casos se trataba de pacientes con SSS. Los síntomas y signos correspondieron a: mononeuropatía (26,6%) y psicosis (6,6%). Presentaron alteraciones digestivas 14 pacientes (63,6%), sin diferencias significativas entre pacientes con SSP (57,4%) y pacientes con SSS (66,6%). La presencia de sintomatología digestiva es más frecuente en los pacientes que desarrollaron un SS (63,6%) que en los pacientes con otras conectivopatías (30%). Concretamente, la disfagia aparece en el 40% de los pacientes con SS y en el 20% de los pacientes con colagenosis sin SS. Además, la presencia de disfagia orienta hackia el carácter secundario del SS. El estudio baritado de esófago presentó alteraciones en el 33% de los pacientes con SSP y en el 40% de los pacientes con SSS, sin hallar diferencias significativas. Las alteraciones fueron mucho más frecuentes en el grupo de pacientes con SS (38%) que en los pacientes con conectivopatía pero sin SS (10%). Se realizó esofagomanometría tan sólo en 5 pacientes con SS (1 SSP y 4 SSS), dado que esta técnica ha sido sustituida de forma paulatina por el estudio isotópico, por la mejor tolerancia hacia este último. Fue positiva en dos pacientes, ambos con SSS (40%). Las alteraciones encontradas consistieron en hipomotilidad distal en 1 paciente ce hipotonía de esófago inferior en 2. El estudio isotópico de esófago estuvo alterado en 71,4% de los pacientes con SSP y en el 73,3% de los pacientes con SSS, si bien las diferencias no fueron significativas. En los pacientes con SSP, las alteraciones encontradas consistieron en: retraso distal (71,4%), retraso medio (28,5%), retraso proximal (28,5%) y reflujo (14,2%). En los pacientes con SSS, las alteraciones consistieron en: retraso distal (66,6%), retraso medio (60%), retraso normal (6,6%) y reflujo (27%). Las alteraciones isotópicas aparecieron con frecuencias muy similares en los pacientes con colagenosis tuviesen o no SS asociado (73 y 71% respectivamente). La elevada sensibilidad de esta prueba le resta especificidad. Todos los pacientes con SS, tenían algún tipo de molestias oculares subjetivas. Presentaron queratitis el 91% de los pacientes: 100% de los pacientes con SSP y 86,6% con SSS, detectamos la presencia de queratitis en el 63% de los pacientes con alteraciones sistemáticas sin SS completo. El test de Schirmer, se alteró en el 82% de los pacientes con SS. Todos los pacientes con SSP, y el 92,3% de los pacientes con SSS tenían algún tipo de molestias bucales subjetivas. Los síntomas sólo estaban presentes en el 53% de los pacientes con colagenosis que no sufrían un SS completo. La gammagrafía de glándulas salivares resultó patológica en el 14,28% de los pacientes con SSP en el 46,6% de los pacientes con SSS. El etudio fue positivo con mayor frecuencia en los pacientes con SS (36,3%) que en los pacientes con otras conectivopatías (10%). Biopsiamos las glándulas salivares en 2 pacientes con SSP y en 1 caso de SSS. Todas fueron positivas. El flujo salivar no estimulado presentaba un descenso patológico en el 16,6% de los pacientes con SSP y en el 30,7% de los secundarios. Los volúmenes de flujo salivar fueron más bajos en la población con SS (en el 26,3%) que en los pacientes con otras conectivopatías (en el 22,7%). Entre los 102 pacientes que no tenían SS, 17 pacientes (16,6%) tuvieron algún síntoma o dato exploratorio de sequedad oral, 22 (21,5%) presentaron algún dato de sequedad ocular y 14 (13,7%) referían datos de ambos. Las diferencias con respecto a los pacientes con SS son claramente significativas. Las alteraciones cardiovasculares o renales fueron muy poco frecuentes. Presentaron clínica respiratoria el 50% de los pacientes con SS, con mayor frecuencia en los pacientes con SSS (60%) que en los pacientes con SSP (28,5%). Los síntomas respiratorios aparecieron en un 60% de los pacientes con otras conectivopatías. No se detectó ninguna anomalía en las radiografías de tórax de los pacientes con SSP mientras que si aparecían en el 86,6% de los pacientes con SSS, con diferencias claramente significativas entre ambos grupos. Las anomalías consistieron en: silicosis (66,6%), fibrosis (60%), reacción pleural (13,3%), derrame pleural (6,6%), TBC (6,6%). El estudio funcional respiratorio fue patológico en el 45,5% de los pacientes con SS, con frecuencias superiores más elevadas en los pacientes con SSS (60%) que en los que presentaban SSP (14,2%). La población con otras conectivopatías presentó alteraciones del estudio funcional respiratorio en el 26,6% de los casos. El paciente con SSP y alteración respiratoria mostró un patrón obstructivo. Entre los pacientes con afección respiratoria y SSS, las alteraciones fueron: patrón restrictivo (33,3%), patrón obstructivo (26,6%), difusión baja (20%). El estudio capilaroscópico del lecho ungueal mostró una pobreza vascular (menos de 10 capilares por mm) en el 80% de los pacientes con SSP y en el 75% de los secundarios, diferencias no significativas. Existía una pobreza vascular similar en pacientes con SS (76,5%) y en la población que presentaba otras conectivopatías (85%). La presencia de una morfología capilar anormal es más frecuente en los pacientes con SSP (20%) que en los pacientes con SSS (75%) con diferencias casi significativas. No existían diferencias significativas en los patrones vasculares entre la población con SS y la que presentaba otras conectivopatías. Entre los pacientes con SSP, ninguno presentó anemia, trombopenia o elevación de VSG, 42,8% leucopenia y el 57,1% linfopenia. Entre los pacientes con SSS, ninguno presentó trombopenia, 40% anemia, 73,3% leucopenia, 80% linfopenia y 66,6% elevación patológica de VSG. La presencia de una VSG elevada va asociado con más frecuencia al carácter secundario del SS. Había diferencias casi significativas entre los pacientes con SSP y SSS en cuanto a la presentación de anemia, más frecuente entre los pacientes con SSS. No existían diferencias significativas entre ambos grupos, respecto a la presencia de leucopenia, linfopenia o trombopenia. En la población con colagenosis distintas al SS presentaron anemia el 36,6% de los pacientes, leucopenia el 60%, linfopenia en el 53,3%, trombopenia el 3,3% y elevación de VSG el 43,3%, sin que existieran diferencias significativas con respecto a los pacientes con SS.