Generación y estudio de un nuevo modelo celular de la inmunodeficiencia primaria de wiskott-aldrich

  1. PALMA BARRIGA, AGUSTÍN
unter der Leitung von:
  1. Manuel Santamaría Ossorio Doktorvater/Doktormutter

Universität der Verteidigung: Universidad de Córdoba (ESP)

Fecha de defensa: 26 von September von 2003

Gericht:
  1. José Peña Martinez Präsident/in
  2. Rafael Solana Lara Sekretär/in
  3. Francisco Jose Garcia-Cozar Vocal
  4. Ignacio Jesús Molina Pineda de las Infantas Vocal
  5. Mariano Toro Rojas Vocal

Art: Dissertation

Teseo: 93467 DIALNET

Zusammenfassung

1,- CA1HVS es una línea celular alto-reactiva inmortalizada mediante infección con el Herpes virus Saimiri C-488. 2,- CA1HVS es una línea celular CD4+ WASp+, con fenotipo memoria/efectora y carácter oligoclonal. 3,- Morfológicamente, presenta alteraciones similares a las células de pacientes de WAS incluyendo una marcada pérdida de mcirovellosidades de la superficie celular. 4,- Funcionalmente, CA1HVS no polimeriza actina en respuesta a CD3. CA1HVS produce citoquinas Th1 en respuesta a ésteres de forbol y a ésteres de forbol asociados al ionóforo del calcio ionomicina. 5,- CA1HVS no muestra respuesta proliferativa, determinada por la incorporación de timidina tritiada, a la estimulación con anti-CD3, si bien, mantiene conservada la vía de MAP kinasas (ERK-1, ERK-2 y p38). 6,- CA1VHS, por tanto, representa un modelo celular WASp+ con las características morfológicas, funcionales y bioquímicas propias de la inmunodeficiencia primaria denominada Síndrome de Wiskott-Aldrich.