Generación y estudio de un nuevo modelo celular de la inmunodeficiencia primaria de wiskott-aldrich

  1. PALMA BARRIGA, AGUSTÍN
Dirixida por:
  1. Manuel Santamaría Ossorio Director

Universidade de defensa: Universidad de Córdoba (ESP)

Fecha de defensa: 26 de setembro de 2003

Tribunal:
  1. José Peña Martinez Presidente/a
  2. Rafael Solana Lara Secretario/a
  3. Francisco Jose Garcia-Cozar Vogal
  4. Ignacio Jesús Molina Pineda de las Infantas Vogal
  5. Mariano Toro Rojas Vogal

Tipo: Tese

Teseo: 93467 DIALNET

Resumo

1,- CA1HVS es una línea celular alto-reactiva inmortalizada mediante infección con el Herpes virus Saimiri C-488. 2,- CA1HVS es una línea celular CD4+ WASp+, con fenotipo memoria/efectora y carácter oligoclonal. 3,- Morfológicamente, presenta alteraciones similares a las células de pacientes de WAS incluyendo una marcada pérdida de mcirovellosidades de la superficie celular. 4,- Funcionalmente, CA1HVS no polimeriza actina en respuesta a CD3. CA1HVS produce citoquinas Th1 en respuesta a ésteres de forbol y a ésteres de forbol asociados al ionóforo del calcio ionomicina. 5,- CA1HVS no muestra respuesta proliferativa, determinada por la incorporación de timidina tritiada, a la estimulación con anti-CD3, si bien, mantiene conservada la vía de MAP kinasas (ERK-1, ERK-2 y p38). 6,- CA1VHS, por tanto, representa un modelo celular WASp+ con las características morfológicas, funcionales y bioquímicas propias de la inmunodeficiencia primaria denominada Síndrome de Wiskott-Aldrich.